Lebenserwartung bei Mukoviszidose steigt
„Der aktuelle Berichtsband wertet Daten bis Ende 2022 aus – wir sehen damit zunehmend deutliche Effekte der im August 2020 in Europa zugelassenen Dreifachtherapie ETI (Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor) in verschiedenen Bereichen“, erläutert Professor Lutz Nährlich, medizinischer Leiter des Deutschen Mukoviszidose-Registers in einer Mitteilung des Vereins Mukoviszidose e. V.
„Die durchschnittliche Lebenserwartung hat von 57 auf 60 Jahre einen Sprung nach oben gemacht. Und auch bei der Entwicklung der Lungenfunktion zeigt sich ein sehr positiver Trend: Bis zur Volljährigkeit hat die Hälfte der Betroffenen eine normale oder sogar bessere Lungenfunktion.“
Eine Therapie der angeborenen seltene Stoffwechselerkrankung Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) mit den verschiedenen CFTR-Modulatoren kommt derzeit für fast 6.000 Patienten (von gut 8.000) in Frage. Die Dreifachkombination ETI nimmt eine wachsende Zahl der Kinder und Jugendlichen (60,5 % der 6 bis 11-Jährigen und 73,6 % der 12 bis 17-Jährigen) sowie rund drei Viertel der erwachsenen Betroffenen (76,5 %) ein.
Ganz aktuell hat die Europäische Kommission die Zulassungserweiterung für die Dreifachkombination ETI für die Altersgruppe der zwei- bis fünfjährigen Kinder mit Mukoviszidose bestätigt.
Deutsches Mukoviszidose-Register
Seit über 20 Jahren werden medizinische Daten von Mukoviszidose-Betroffenen im Deutschen Mukoviszidose-Register dokumentiert. Das Register ist damit eine wichtige Datenquelle, um Fragen zur Erkrankung und Versorgung von Patienten in Deutschland zu beantworten.
Exazerbationen und Antibiotikatherapien gehen zurück
Ein weiterer Erfolg der CFTR-Modulator-Therapie besteht der Mitteilung zufolge im deutlichen Rückgang der Exazerbationshäufigkeit bei vielen Betroffenen. Diese habe sich in den vergangenen sieben Jahren halbiert.
2015 mussten noch bei 70 bis 80 Prozent der erwachsenen CF-Patienten antibiotische Behandlungen aufgrund von Exazerbationen durchgeführt werden. 2022 nur noch bei maximal 30 Prozent. Darüber hinaus ging die Anzahl der Mukoviszidose-relevanten Krankenhausaufenthalte zurück. Von 50 bis 70 Prozent (2015) auf 20 bis 25 Prozent (2022).
Übergewicht als zunehmendes Problem
Auch beim Gewicht gibt es Änderungen: So erreichen zunehmend mehr Menschen mit Mukoviszidose inzwischen Normalgewicht. „Allerdings zeigt die Gewichtsentwicklung bei gut einem Fünftel (22 %) der erwachsenen Betroffenen inzwischen einen eher besorgniserregenden Trend: Sie sind übergewichtig bis adipös“, so Dr. Miriam Schlangen von Mukoviszidose e. V.
Quelle: Mukoviszidose e. V.