Homocystinurie: Lebensbedrohlich
- Die Homocystinurie ist eine seltene, vererbte Störung des Methioninstoffwechsels. Sie basiert auf einem Enzymmangel.
- Je nach Form besteht die lebenslange Therapie aus hohen Dosen Vitamin B6 oder einer eiweißarmen, methionin-eingeschränkten, cystin-supplementierten Diät in Kombination mit Vitamin B6, B12, Folsäure und Betain.
- Homocystein und Methionin reichern sich im Blut an und schädigen Organe.
- Eiweißarme Speziallebensmittel und methioninfreie Aminosäurenmischungen decken den Nährstoff- bedarf während der Diät.
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