Seltene Krankheiten: Tyrosinämie

Jährlich kommen in Deutschland fünf bis sieben Kinder mit Tyrosinämie Typ 1 zur Welt. Die Stoffwechselkrankheit zählt zu den seltenen Erkrankungen. Eine frühzeitige Therapie vermeidet Organschäden.

von Beate Ebbers
01.04.2018

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© Foto: WavebreakMediaMicro / stock.adobe.com
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  • Als Tyrosinämie wird eine Gruppe von seltenen autosomal-rezessiv vererbten Störungen des Tyrosinstoffwechsels bezeichnet, welche auf einen Mangel an Enzymen basieren.
  • Tyrosin, Phenylalanin und toxische Nebenprodukte reichern sich an und schädigen Organe.
  • Die Therapie besteht aus einer lebenslangen eiweißarmen, tyrosin- und phenylalaninkontrollierten Diät. Zusätzlich wird bei Typ I mit dem Wirkstoff Nitisinon therapiert.
  • Eiweißarme Speziallebensmittel und tyrosin- und phenylalaninfreie Amino- säurenmischungen decken den Nährstoffbedarf.
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